So sánh giữa hệ thần kinh với nội tiết năm 2024

  • 1. THẦN KINH TRẺ EM ThS.BS. NGUYỄN KIẾN MINH Mục tiêu : 1. Mô tả những đặc điểm giải phẫu của não, tiểu não, vỏ não, tuỷ sống và dịch não tuỷ. 2. Nắm được sự hình thành và phát triển hệ thần kinh của trẻ em. 3. Nêu được một số đặc điểm sinh lý của hệ thần kinh trẻ em. PHẦN 1: Sơ lược đặc điểm giải phẫu hệ thần kinh (trẻ lớn và người trưởng thành) I> NEURON (Tế bào thần kinh) Là đơn vị giải phẫu cơ sở của các tổ chức thần kinh. Mỗi nơron gồm có thân tế bào và các phần kéo dài là đuôi gai (dendrite) và một sợi trục (axon). Các đuôi gai thường có nhiều, mảnh và ngắn, dẫn tryền các xung động từ các nơron khác tới thân tế bào. Sợi trục là phần kéo dài, có nhiều nhánh bên, thường có bọc lớp myelin (có độ dài tới 120 micromet) dẫn truyền các xung động thần kinh từ thân tế bào thần kinh đi đến các khớp thần kinh khác (synapse). Từ những noron này hình thành các cấu trúc của trục xám với nhiều trung tâm khác nhau. Từ các sợi trục, hình thành các đường dẫn truyền, dẫn truyền hướng tâm (tiếp thu cảm giác), và dẫn truyền ly tâm (thực hiện giải đáp vận động). Tốc độ dẫn truyền của những đường này càng nhanh khi đường kính sợi trục cùng độ dày bọc myelin càng lớn: mặt khác với cấu trúc ở không gian, các sợi trục đan chồng chéo lên nhau nên tốc độ dẫn truyền lại càng nhanh và có tính chất siêu dẫn. Đây là cơ sở lý luận cho những quan niệm về phục hồi chức năng thần kinh tâm lý. Thương tổn chất trắng như trong bệnh xơ cứng rải rác, loạn dưỡng chất trắng Hệ TKNB: Tế bào Schwann tạo myelin Hệ TKTU: Tế bào ít đuôi gai (oligodendrocyte) tạo myelin
  • 2. KINH: Bao gồm não và tủy sống. Hệ thần kinh trung ương cũng như hệ thần kinh ngoại biên đều có tổ chức thần kinh thực vật. A Hệ thần kinh trung ương còn gọi là trục thần kinh (neuraxis) gồm não và tủy sống Não ở trong hộp sọ, được bảo vệ và nuôi dưỡng bởi màng não, dịch nảo tủy và mạch máu. Tủy sống ở trong ống sống được bao bọc bởi màng tủy và mạch máu. Do cấu trúc đặc biệt của màng não-tủy và mạch máu não-tủy hình thành hàng rào máu-màng não-não, hàng rào máu-não (chất đi từ máu vào não được chọn lọc và chỉ ở một mức độ nhất định) Sự tưới máu ở não và tủy sống cũng có những nét đặc biệt • Ở tủy sống, do hệ thống tưới máu chằng chịt suốt dọc tủy sống kết hợp với mạng lưới theo từng diện cắt ngang nên hình thành mạng lưới chi chít như mắt lưới, vì vậy nguyên nhân nhũn tủy ít gặp hơn ở não. • Ở não, các động mạch não là những động mạch tận, nhưng nhờ nhiều thông nối (ở nền não, giữa các động mạch não trước, động mạch não giửa, động mạch não sau… thông nối tại đa giác Willis), nên có sự bù trừ cao. • Lều tiểu não: phần dày của màng não chia hộp sọ làm 2 phần: phần trên là hang lớn (trên lều) chứa bán cầu não, phần dưới là hố sau (dưới lều) chứa thân não và tiểu não. Cần phát hiện sớm tổn thương hố sau nhất là u hố sau. U não trẻ em 60-70% là dưới lều. • Các màng não: đặc biệt khoang dưới nhện hình thành đường lưu thông dịch não tủy, các bể. Các màng cứng cùng các phần xương làm thành các xoang tĩnh mạch đảm bảo tuần hoàn máu não được thăng bằng đều khắp. Lưu ý bệnh cảnh viêm tắc xoang tĩnh mạch. • Tưới máu não: Nhờ vào 2 nguồn động mạch: động mạch cảnh và động mạch sống – nền. Động mạch cảnh trong tách từ động mạch cảnh gốc, phân ra động mạch não trước, động mạch não giữa. Động mạch thân nền từ động mạch gai sống trước phân nhánh tưới máu vùng thân não hố sau và phần động mạch não sau. Các động mạch não đều phân nhánh nông và các nhánh sâu tưới máu vùng ngoài nông và ở trong sâu của bán cầu não. Đặc biệt, hầu hết mặt ngoài vỏ não là do nhánh nông của động mạch não giữa chi phối. Do đó phần lớn căn nguyên mạch máu của liệt nửa người là do rối loạn nhánh nông động mạch não giữa. A1) Bán cầu não Não ở trên lều tiểu não, trong hang lớn, bao gồm ở phía dưới ngay chính giữa là vùng gian não, ở trên hai bên là hai bán cầu não. + Vùng gian não: gồm đồi thị, hạ đồi, tuyến yên; ở giữa vùng gian não là não thất III.
  • 3. một tập họp các nhân, nơi tập trung tất cả các loại cảm giác, kể cả thị giác, thính giác của cơ thể trước khi đi lên tới các diện cảm giác quan trọng tương ứng ở vỏ não. Có nhiều tập họp nhân của đồi thị với nhiều chức năng riêng biệt do có các liên hệ với vùng nhất định ở vỏ não. Chức năng của đồi thị bao gồm cảm giác, vận động, thực vật, dinh dưỡng và tâm lý. Vùng hạ đồi-tuyến yên là phức hợp hạ đồi-tuyến yên có những trung điểm quan trọng của thực vật nội tạng, điều chỉnh chuyển hóa nước, điện giải, glucid, protid và lipid, điều hòa nhiệt, điều chỉnh hoạt động của các tuyến nội tiết, sinh dục. Tổn thương vùng gian não, nhất là viêm não Nhật bản ở trẻ em, sẽ có biểu hiện rối loạn thực vật. Động kinh gian não còn gọi là động kinh tự động tính (autonomic epilepsy), gồm rối loạn tâm thần, vận động, cảm giác và thực vật. + Nhân xám trung ương Chủ yếu nhân đuôi và nhân đậu. Là thành phần quan trọng của hệ ngoại tháp. Chức năng chung là điều chỉnh trương lực góp phần điều hòa các cử động. Trẻ mới đẻ là sinh vật bèo nhạt nên có nhiều động tác hỗn loạn, giảm trương lực (trẻ mới sinh nghĩa là non về thần kinh). Trong quá trình phát triển thể vân, có thể vân cũ và thể vân mới. Tổn thương thể vân cũ (liềm đen, bèo nhạt) sẽ gây tăng trương lực và giảm cử động (HC Parkinson). Tổn thương thể vân mới (neotriatum) gồm nhân đuôi, bèo sẩm sẽ gây hội chứng ngược lại: giảm trương lực và tăng động tác, điển hình ở trẻ em là chứng múa giật Sydenham (liên quan bệnh thấp). + Vỏ não Vỏ não bao phủ mặt ngoài của bán cầu não, chùm xuống tận bán cầu não. Các rãnh Sylvius, rãnh Rolando và rãnh đỉnh –chẩm chia mặt ngoài và mặt trong vỏ não thành các thùy trán, thùy đỉnh, thùy thái dương, thùy chẩm có chức nặng đặc biệt • Thùy trán tham gia giọng nói (Vùng Broca nằm ở bán cầu ưu thế), vận động (bó vỏ não-tủy sống bắt nguồn ở đây), nhân cách và sáng kiến. Diện mắt trán tham gia điều chỉnh lệch mắt, vì thế sang thương ở một bên gây lệch mắt về cùng bên tổn thương. • Thùy thái dương tham gia chức năng trí nhớ và thính giác. Ngôn ngữ liên quan ở bán cầu ưu thế. Âm nhạc liên quan bán cầu không ưu thế. Sang thương thái dương gây mất thị giác ¼ trên thị trường (liên quan tia thị). • Vỏ não thùy đỉnh tham gia cảm giác gây mất cảm giác vỏ não đối bên với sang thương (td: phân biệt 2 điểm, xác định đồ vật khi tiếp xúc hay vẽ trong lòng bàn tay). Liệt nhẹ xảy ra với tổn thương vùng đỉnh; mù đọc, mất khả năng viết, khó khăn phân biệt phải trái, và khó khăn đếm ngón khi sang thương ở hồi góc trái của thùy đỉnh. Sang thương thùy đỉnh ở bán cầu không ưu thế có thể gây khó khăn không gian thị lực, mất dần động tác mặc đồ, mất nhận thức bên trái cơ thể, và mất trí nhớ địa hình. • Thùy chẩm tham gia thị lực. Sang thương thùy chẩm gây mất thị trường, ảo giác hay bị mù. Thay đổi ghi nhận đồ vật hay mặt khi nhìn.
  • 4. chia các thùy thành các hồi. Ví dụ hồi thứ nhất trán, hồi thứ ba thái dương, hồi trước giữa, hồi sau giữa, hồi khép rãnh Sylvius, hồi nếp cong, hồi ổ mắt. Hồi trước giữa bao gồm chủ yếu là các tế bào tháp, tế bào Betz, từ đó tập họp thành bó tháp đi xuống các khoanh đoạn chỉ huy vận động hữu ý ở nửa người bên đối diện với thể hình đặc biệt (Penfield) là 9 và 10 chi phối vận động ở tay và mặt. Hồi sau giữa là diện cảm giác cũng có thể hình thành cảm giác đặc biệt (Penfiled). Tổ chức vỏ não người rất phức tạp, gồm 1010 nơron và 1012 tế bào thần kinh đệm. Bề mặt của vỏ não là 22.000 cm2 , còn khỉ có khoảng 5.500 cm2 ; và có tới 2/3 diện tích vỏ não được vùi lẫn vào các khe rãnh não. Chức năng của vỏ não là tiếp thu và giải đáp thông qua quá trình tâm lý; tất cả còn phụ thuộcvào các diện tương ứng ở vỏ não. Tổn thương các diện ở vỏ não bao gồm tổn thương kích thích sẽ có biểu hiện lâm sàng là các hiện tượng động kinh (điện não). Hội chứng lâm sàng ở vỏ não có nhiều và khá phức tạp, chú ý liệt nửa người, hội chứng liệt tứ chi. A2) Thân não Thân não ở dưới lều tiểu não, ở hố sau, có ba thành phần nối tiếp nhau từ dưới lên là hành não, cầu não và cuống não. Thân não có đặc điểm chung: • Có những trung tâm của sự sống: tuần hoàn, hô hấp, tiêu hóa… • Nơi qua lại các đường dẫn truyền vận động và các đường cảm giác • Nơi tập trung hầu hết các nhân dây thần kinh sọ. • Các cấu tạo đặc biệt, các nhân xám trung ương (nhân đỏ, liềm đen, nhân trám cầu, trám hành) tham gia điều chỉnh trương lực, điều hòa các động tác. • Cấu tạo lưới ở dọc thân não, liên quan sự sống, cảnh giới, cảnh tỉnh, hoạt động của ý thức. A3) Tiểu não Tiểu não ở phía sau của thân não, dính vào thân não bởi 6 cuống tiểu não (hai cuống tiểu não trên, hai cuống tiểu não giữa và hai cuống tiểu não dưới). Tiểu não được cấu tạo bởi chất xám (ở ngoài vỏ) và chất trắng. Vỏ tiểu não chủ yếu là tế bào Purkinjie; các nhân răng, nhân mái nằm sâu trong chất trắng. Chức năng của tiểu não là giữ thăng bằng, điều chỉnh trương lực và điều hòa các cử động chủ động thông qua bó tháp. Tổn thương tiểu não có thể từ thùy giun hoặc từ bán cầu tiểu não với những căn nguyên chính: u, ap xe, viêm nhiễm, rối loạn mạch máu thân nền và thoái hóa các thành phần cấu tạo của tiểu não…U hố sau ở trẻ em thường là u tiểu não, u thùy giun và u nguyên bào tủy (Medulloblastoma: u độc tính, khó phát hiện lúc đầu và tiến triển nhanh).
  • 5. IV Có 4 xoang trống trong não gồm 2 não thất bên, não thất III và não thất IV Não thất IV ở phía sau thân não, ngang mức cầu não (phần trên hay tam giác cầu não của não thất IV) ngang mức hành não (phần dưới hay tam giác hành não của não thất IV). Sàn não thất IV là nơi tập trung các nhân dây thần kinh sọ: tất cả có một sự sắp xếp ở cạnh đường giữa là các nhân vận động, ở ngoài cùng là nhân cảm giác, còn bốn cột nhân ở giữa thuộc về thần kinh thực vật – đặc biệt là các cột nhân dây X. Hai góc bên của não thất IV có đám rối mạch mạc tham gia vào việc điều tiết dịch não tủy. Tổn thương não thất IV, u não thất IV (u tế bào kênh nội tủy, u nguyên bào kênh ống nội tủy) là loại u gây tử vong cao nhất. Fig. 1.11. Coronal Section of the Brain at the level of IV Ventricle Post Contrast Coronal T1 Weighted MRI 8 7 6 5 4 3 2 1 1. Cerebellar tonsil 2. Cerebellar hemisphere 3. IV ventricle 4. Superior vermis 5. Tentorium 6. Posterior temporal lobe 7. Choroid plexus within lateral ventricle 8. Posterior frontal lobe A5) Tủy sống Tủy sống nằm trong ống sống và ngắn hơn ống sống. tủy sống được bao bọc và nuôi dưỡng bởi các màng tủy và dịch nảo-tủy (ở khoang dưới nhện); đặc biệt từ đốt sống thắt lưng thứ hai (LII) không có tủy sống, có 40 đôi rễ thần kinh tập họp thành đuôi ngựa. Mỗi đốt sống được cấu tạo bởi chất xám và chất trắng • Chất trắng nằm bên ngoài, là các đường dẫn truyền xung động thần kinh đi lên não hay từ não đi xuống.
  • 6. hình cánh bướm nằm bên trong, tạo thành sừng trước, sừng sau và sừng bên. Chất xám được tạo thành bởi nhiều loại tế bào thần kinh: nơron vận động ở sừng trước tủy, nơron cảm giác ở sừng sau, nơron thực vật ở sừng bên, ở đoạn tủy lưng. Chất xám đóng vai trò trung tâm các phản xạ tủy. Viêm sừng trước tủy cấp ở trẻ em trong bệnh bại liệt hay bệnh teo cơ tủy (bệnh di truyền). Từ 31 khoanh tủy được tập họp thành các đoạn tuỷ cổ (C1-C8), đoạn tủy lưng (D1- D12), đoạn tủy thắt lưng (L1-L5), đoạn tủy cùng (S1-S5) và đoạn tủy cụt. Có những đôi dây thần kinh gai tương ứng từ những đoạn tủy, đặc biệt từ các phình tủy (phình tủy cổ, phình tủy thắt lưng-cùng…) hình thành các đám rối thần kinh (đám rối thần kinh cánh tay, đám rối thắt lưng…). Các dây thần kinh tách ra từ các đám rối thần kinh sẽ tới chi phối vận động và cảm giác, dinh dưỡng ở những vùng tương ứng. Chức năng cơ bản Chức năng cơ bản của tủy sống là đảm bảo hoạt động của các vòng cung phản xạ. vòng cung phản xạ đảm bảo động tác của cơ, tình trạng cơ và dinh dưỡng cơ; đó là phản xạ, vận động, trương lực, dinh dưỡng và cảm giác. Chức năng thứ hai là tham gia dẫn truyền, chức năng dẫn truyền cảm giác và chức năng dẫn truyền vận động. Rối loạn chức năng Rồi loạn các hoạt động phản xạ (phản xạ gân xương và phản xạ da niêm mạc) cũng là rối loạn chức năng các đường dẫn truyền. Rối loạn hoạt động của các vòng cung phản xạ sẽ gây nên hiện tượng mất phản xạ gân xương, giảm hay mất trương lực, dinh dưỡng teo cơ, mất vận động hoản toàn. Đó là biểu hiện ngoại biên của tủy sống. Hội chứng lâm sàng của tủy sống: HC cắt ngang tủy, HC chèn ép tủy, HC tủy từng phần B Hệ thần kinh ngoại biên Các dây thần kinh sọ Các rễ và dây thần kinh tủy Các hạch thần kinh và đám rối + Các dây thần kinh sọ xuất phát từ não Các dây thần kinh sọ có loại chi phối vận động thuần túy, có loại thuần túy cảm giác, có loại hỗn hợp. Các dây thần kinh sọ có đặc điểm chung: Các nhân dây thần kinh sọ (tổ chức ngoại biên) đều tập trung ở thân não Ghi nhớ: + Dây I II nằm ngoài thân não + Dây IIIIV trong não giữa (midbrain) + Dây V VIII ở cầu não + Dây IX  XII trong hành não
  • 7. ra, các nhân dây thần kinh sọ có liên hệ với các đường dẫn truyền cảm giác và vận động, đặc biệt là bó tháp (bắt chéo ở 1/3 dưới hành não). Các nhân dây thần kinh thần kinh sọ được vỏ não chi phối bởi bó vỏ-nhân (còn gọi là bó gối, vì bó này đi qua phần gối của bao trong). Các dây thần kinh sọ đều tập trung đi qua các lỗ ở nền sọ, trước khi đi tới chi phối các cơ quan ngoại vi. Có nhiều hội chứng dây thần kinh sọ. Theo định khu, có hội chứng đơn độc, hội chứng phối hợp (phối hợp bó tháp) còn gọi là hội chứng giao bên, hội chứng nền sọ (hội chứng khe bướm), hội chứng lồi cầu –lỗ rách sau…). Theo căn nguyên, cũng như các phần khác của hệ thần kinh, trước hết là viêm nhiễm, các loại sang chấn, rối loạn mạch máu với những hội chứng ở vùng này. + Các dây thần kinh tủy: xuất phát từ tủy sống + Hệ thần kinh thực vật: gồm các sợi đi từ hệ thần kinh trung ương đến các cơ trơn, cơ tim và biểu mô tuyến thực hiện chức năng một cách tự động. Hệ này chia làm 2 phần gồm hệ giao cảm và hệ phó giao cảm hoạt động theo nguyên tắc đối lập nhau Hệ giao cảm có 2 trung tâm • Trung tâm cao: phía sau vùng dưới đồi. • Trung tâm thấp: ở sừng bên chất xám tủy sống, từ đốt sống ngực 1 (T1) đến đốt sống thắt lưng 3 (L3) Ngoài ra còn có hạch giao cảm cạnh cột sống xếp thành 2 chuỗi gồm có hạch cổ trên, hạch cổ giữa, hạch cổ dưới, các hạch lưng v à bụng. Hạch giao cảm trước cột sống gồm hạch đám rối dương, hạch mạc treo tràng trên, và hạch mạc treo tràng dưới. Hệ phó giao cảm có 2 trung tâm • Trung tâm cao nằm phía trước vùng dưới đồi. • Trung tâm thấp nằm ở 2 nơi. Phía trên ở thân não (từ các nhân Edinger – Westphel (cuống não) nhân nước bọt trên, nhân nước bọt dưới, nhân lưng ở hành não), theo dây III, VII, IX, X đi đến các cơ quan ở vùng mặt và các tạng trong ổ bụng. Phía dưới ở sừng bên chất xám, tủy sống từ đốt sống cùng 2-4 (S2-S4) rồi theo dây thần kinh chậu đến phần dưới ruột già, bàng quang và cơ quan sinh dục. Đối với hệ giao cảm hạch ở gần trung tâm, xa tạng; còn đối với hệ phó giao cảm hạch xa trung tâm, gần tạng và có khi ngay cả trên tạng. Hầu hết các tạng nhận sợi của cả 2 hệ trừ tụy chỉ nhận sợi phó giao cảm, tử cung chỉ nhận sợi giao cảm. Phần 2: Quá trình hình thành và phát triển của hệ thần kinh trong bào thai Sự phát triển của hệ thần kinh trải qua một giai đoạn tương đối dài và liên tục từ lúc thai nghén đến sau sinh, nhất là trong 2 năm đầu (quan trọng đánh giá vòng đầu trong giai đoạn thai cho đến 2 tuổi). Một số quá trình trưởng thành tiếp tục cho đến khi trưởng thành (sự myelin hóa) 3 giai đoạn đặc biệt
  • 8. phát triển phôi Xảy ra trong 7 tuần đầu của thai kỳ: trong giai đoạn này, hình thành tấm thần kinh lõm vào thành rãnh Từ tuần thứ 3, rãnh đóng lại tạo thành ống thần kinh, khởi phát từ phần giữa và tiếp tục theo hướng đầu và đuôi. Quá trình đóng kết thúc vào tuần thứ 4. Chính trong giai đoạn này có thể xảy ra dị dạng do đóng ống thần kinh: Tật không não Tật nứt đốt sống (spina bifida) Thoát vị não Có thể bị cả 2 đầu. Khám phá dị tật ở đầu dưới (đuôi) (thoát vị màng tủy) phải tìm một đị tật ở não: dị dạng ở bản lề Loại dị tật này có thể phát hiện trước sinh bằng siêu âm, định lượng AFP, mỗi khi tồn tại 1 dị tật mở ống thần kinh * Acid folic dùng trước và trong các tháng đầu của thai kỳ sẽ làm giảm dị tật do không đóng ống thần kinh. Khi đóng ống thần kinh, tế bào thoát ra ở mặt bên để hình thành mào thần kinh não trước, kế đó chồi mũi trán: quá trình đồng nhất về nguồn gốc giữa mặt và não cho phép hiểu được tại sao dị tật não thường kèm theo dị tật mặt ở đường giữa (lều môi-mũi, màng hầu-vòm khẩu cái) Giai đoạn phát triển phôi của hệ thần kinh trung ương ống thần kinh Rãnh thần kinh
  • 9. thần kinh biến thành 3 bọng, não trước, não giữa, não sau: • Não trước (prosencephale) chia thành đoan não (telencephale) và gian não (diencephalie): đoan não tạo thành 2 bán cầu não, nhân xám trung ương, túi thị giác, bó khứu và hành khứu, trong khi gian não hình thành đồi thị, hạ đồi, tuyến yên: khoang này cho ra não thất 3. • Não giữa hình thành cuống não. • Não sau (Rhombencephal) hình thành phần trước cầu não và hành não, phẩn sau hình thành tiểu não: khoang này hình thành não thất 4 Tất cả quá trình phôi thai này kết thúc vào khoảng tuần thứ 8 Nhiều dị tật não có thể tạo ra trong quá trình tạo phôi: • Não thất duy nhất (holoprosencephaly) do thiếu vách não thất gây nên một não thất duy nhất. Dị tật này thường kết hợp với chồi mũi trán (quái tượng 1 hốc mắt, tăng khoảng cách giữa các cơ quan, răng cửa duy nhất). Dị tật nhiễm sắc thể (trisomie 18 hay 13) phải tầm soát. • Dị tật Dandy-Walker biểu hiện biến dạng nang lớn ở hố sau và não thất 4 dãn rộng, đôi khi kết hợp não úng thủy, bất sản thể chai. b) Quá trình tăng sinh và di cư neuron xảy ra tuần thứ 8 – tuần 22 Sự sinh sản các neuron xảy ra ở tế bào biểu mô mầm xung quanh não thất. tiếp theo các nơron di chuyển dọc theo hướng tế bào thần kinh đệm về phía vỏ não, rõ rệt theo không gian và thời gian. Như vậy, các nơron trẻ nhất chiếm vùng vỏ não nông nhất: mặt khác, ở mỗi điểm của tế bào biểu mô mầm tương ứng với một vùng vỏ não. Quá trính tăng sinh và sự di chuyển các nơron là 2 quá trình dưới sự điều hòa và kiểm soát chính xác, tuy nhiên còn trong bí mật: kết quả có thể chấp nhận nhất là nếp gấp não tạo ra các hồi não, quá trình này bắt đầu từ tháng thứ 5. Tất cả dị dạng sẽ thể hiện bởi biến đổi thể tích hay hình dáng não
  • 10. do rối loạn tăng sinh Phì đại não Não trơn Tật không hồi não- hồi não rộng do rối loạn di chuyển và tạo hồi não Lạc chỗ Các dị dạng sau liên quan đến vỏ não, có thể rất liên quan sinh động kinh Tuy nhiên giai đoạn này (từ tuần thứ 10 đến tuần 20) hình thành vách trong suốt và thể chai. Không có vách trong suốt thể hiện loạn sản vách -thị. Bất sản một phần hay hoàn toàn thể chai kèm theo nhiều dị tật não, nhất là rối loạn di chuyển neuron. Trong khi bất sản thể chai kết hợp với tật khuyết màng mạch-võng mạc và co thắt nhũ nhi ở trẻ gái trong hội chứng Aicardi. c) Quá trình tăng trưởng, sự biệt hóa, myelin hóa Đây là những giai đoạn cuối cùng. Bắt đầu vào tuần 22 và nhiều giai đoạn tiếp tục cho đến khi tuổi trưởng thành (tạo myelin) Quá trình biệt hóa nhờ đến sự kéo dài của tế bào, sợi trục duy nhất, nhiều đuôi gai, kế đó đặc tính màng chuyên biệt (kênh ion), cuối cùng sự nhạy cảm thần kinh với 1 hay nhiều chất dẫn truyền thần kinh. Song song, là quá trình tạo synap, tất cả giai đoạn này tiếp tục sau sinh và trong 2 năm đầu đời. Từ tháng thứ 6 đến khi sinh hình thành mạch máu não (trong khi dịch não tủy được tiết bởi đám rối mạch mạc từ khoảng tháng thứ 5). Mạch máu não đầu tiên xung quanh não thất, kế đó ở vùng vỏ từ tuần 32: như vậy người ta nhận thấy rằng sự lỏng lẽo đặc biệt vùng xung quanh não thất ở trẻ sinh non và rất dễ bị xuất huyết não ở vùng này. Các sang thương cổ điển (phá hủy) thứ phát với sang thương nguồn gốc mạch máu, thể hiện bệnh lổ não (porencephalie) ngay cả trong trường hợp nặng, bệnh não nước (hydranencephalie). Bất thường liên quan đến não thất ngay khi mang thai, hay sự lưu thông dịch não tủy quá chậm, gây não úng thủy trước sinh, có thể phát hiện bằng qua siêu âm, nhưng đôi khi khó đánh giá. Lúc sinh, não đã là một thực thể sống, cân nặng 350-400g ở trẻ sơ sinh đủ tháng được dinh dưỡng tốt và đo gián tiếp, được đánh giá bởi chu vi vòng đầu, thay đổi giữa 34-36 cm Trong 2 năm đầu, quá trình tăng trưởng, biệt hóa và nhất là tạo myelin sẽ hoàn thành: quá trình khởi phát đầu tiên ở tủy sống (tuần thứ 25), kế đó thần kinh sọ (tuần thứ 28) Lúc sinh, duy nhất vành tia đồi thị-vỏ não và bao trong được myelin; quá trình này lan rộng dần dần và mạnh cho đến tuổi thiếu niên. MRI não cho thấy ít tạo myelin ở trẻ nhỏ (không có tương phản giữa chất trắng và chất xám). Tầm quan trọng giám sát nhũ nhi, đặc biệt trong 2 năm đầu đời
  • 11. triển phôi Phần 3: Quá trình phát triển hệ thần kinh sau sinh I> Những đặc điểm phát triển 1. Não bộ: về giải phẫu, tổ chức và hóa học, não bộ có những đặc điểm sau đây: a) Trọng lượng: so với trọng lượng cơ thể, não trẻ sơ sinh có tỷ lệ cao hơn người lớn: tỷ lệ theo tuổi Tuổi Tỷ lệ Não/cơ thể (trọng lượng) Sơ sinh 1 tuổi 5 tuổi Người lớn 1/8 – 1/9 1/11 – 1/12 1/13 – 1/14 1/49 Sau khi ra đời, não nặng 350g và tăng nhanh trong năm đầu để đạt 900 g, sau đó sự phát triển chậm dần, để đạt trọng lượng não người lớn lúc 6 tuổi, 1300 g Trọng lượng của não theo tuổi Tuổi Trọng lượng não (g) Ghi chú Sơ sinh 1 tuổi 2 tuổi 4 tuổi 6-16 tuổi 350 900 1000 1200 1300 Gấp 2,5 lúc đẻ Gấp 3 lúc đẻ Hoàn toàn trưởng thành Trên một kg cơ thể, trẻ có 109 g chất não, trong khi đó, ở người lớn chỉ có 20,5g. Số gam chất não tăng mỗi ngày, nhiều nhất ở bào thai và 6 tháng đầu sau đẻ trọng lượng não trọng lượng cơ thể
  • 12. não tăng trong ngày Tuổi Số gram chất não/ ngày Bào thai 6-9 tháng Sơ sinh đến 6 tháng tuổi 7 tháng đến 3 tuổi 4 đến 6 tuổi 3 2 0,35 0,15 Trong năm đầu, mỗi ngày trẻ tăng 24g, riêng não chiếm 2g. Muốn được như vậy, trẻ phải được no sữa mẹ, bởi vì chỉ trong sữa mẹ mới có những chất cần thiết cho sự phát triển tốt của tế bào não, vd như galactose và các axit béo linoleic và arachidonic. Song song với não bộ, hộp sọ cũng phát triển cùng tốc độ và tăng nhanh trong năm đầu: lúc bào thai được 28 tuần, vòng đầu đạt 27 cm, khi sinh đạt 34-35 cm, sau một năm đạt 44-45 cm, (tăng 10-12 cm). Từ năm thứ hai, mỗi năm chỉ tăng 1-2 cm để đến 6 tuổi đạt con số cũa người lớn 55 cm. Tỷ lệ đầu chiều cao, giảm dần từ ¼ ở trẻ sơ sinh xuống 1/5 lúc 2 tuổi. Vì vậy khuôn mặt của trẻ lúc ra đời rất nhỏ so với sọ, sau dài ra dần. các đường nối của hộp sọ dính liền ở tuổi dậy thì, thóp trước đóng kín lúc 12-18 tháng và thóp sau lúc 1-3 tháng. b) Biệt hóa tế bào thần kinh: Ngay sau khi ra đời, trẻ đã có 14 tỷ tế bào thần kinh, nhưng chưa biệt hóa, phải đến 6-8 tuổi, sự biệt hóa mới được hoàn toàn như người lớn. Khác với người lớn, thân tế bào không nằm ở vỏ não mà thấy cả trong chất trắng. vì vậy, sự phân biệt giữa chất xám và chất trắng, cũng như giữa lớp vỏ và trung tâm dưới vỏ, chưa rõ ở trẻ sơ sinh. Về sau, vỏ não phát triển, các tế bào bị phân tán và tập trung nhiều ở phần vỏ. Trong thời kỳ sơ sinh, vỏ não và thể vân mới (neotriatum) (gồm nhân đuôi (caudate nucleus) và nhân bèo sẫm (putamen)) chưa phát triển. Lúc đầu chủ yếu là sự phát triển của các trung tâm dưới vỏ là hệ thống thể nhạt (Pallidum), sau đó vỏ não và thể vân mới hình thành và phát triển. Tổ chức kẽ ít phát triển lúc đẻ, nên độ tập trung của các tế bào thần kinh rất cao, 99/mm3, sau giảm dần. Điều này giải thích vì sao, mọi tổn thương sớm ở não, đều để lại di chứng thần kinh và tinh thần nặng. Ví dụ như: ngạt, hạ đường huyết, suy dinh dưỡng bào thai, xuất huyết hoặc viêm não màng não… Thể tích tế bào não to ra cùng với thời gian: lúc đẻ 240 μ3 , lúc 2 tuổi 990 μ3 và ở người lớn 1100 μ3 . Sự chuyển hóa tế bào cũng thay đổi: lúc còn là bào thai, chất glucose được chuyển hóa theo con đường yếm khí. Các men giúp chuyển hóa theo con đường có dưỡng khí, chỉ bắt đầu hoạt động sau đẻ và không đều, tùy từng vùng. Ví dụ sớm hơn ở tiểu não và rất muộn ở vỏ não. c) Myelin hóa: Sự phát triển quan trọng nhất là sự myelin hóa các tổ chức ở thần kinh và những biến đổi ở vỏ não. Myelin là chất béo bao bọc xung quanh dây thần kinh. ở thần kinh ngoại biên, tế bào Schwann tạo myelin, ở hệ thần kinh trung ương, tế bào ít đuôi gai
  • 13. có liên quan đến sự trưởng thành của hệ thần kinh. Myelin hóa bắt đầu từ tháng thứ 4 của phôi, các sợi của rễ trước và rễ sau của tủy sống được myelin hóa sớm nhất. đặc biệt đường dẫn truyền xuống bó tháp bắt đầu được bọc myelin từ tháng thứ 6 và tới 4 tuổi mới hoàn chỉnh (điều này rất quan trọng trong việc ứng dụng và nhận định đánh giá dấu hiệu Babinski khi thăm khám thần kinh ở trẻ nhỏ). Chất myelin bảo vệ sự phân tán của xung động điện, vì thế duy trì tốc độ dẫn truyền điện thế hoạt động của trục thần kinh. Tế bào thần kinh sẽ không hoạt động nếu không được myelin hóa hoàn toàn. Cân nặng của não nặng lên là do thần kinh được myelin hóa. Chậm myelin hóa sẽ làm cho chậm phát triển (đi, chậm đọc, chậm học). Lúc đẻ, các dây thần kinh chưa được myelin hóa. Vỏ myelin được hình thành đối với dây thần kinh sọ não vào tháng thứ ba, đối với bó tháp vào tháng thứ năm và dây thần kinh ngoại vi sau ba tuổi. Song song, dây thần kinh dài ra và phân chia nhiều điểm cùng với thời gian. Sự phát triển của tổ chức não theo tuổi (Theo Schade and Ford) Các yếu tố Sơ sinh 6 tháng 2 tuổi Người lớn 1. số tế bào/ mm3 2. thể tích tế bào (μ3 ) 3. Số điểm phân chia dây thần kinh 4. chiều dài dây thần kinh (μ) 99 240 3.1 203 30,5 610 15,6 236,7 20,1 990 16,7 325,7 12,5 1100 43,5 638,6 d) Rãnh não: Tốc độ phát triển của lớp vỏ nhanh hơn lớp bên trong. Sự chênh lệch về tốc độ, làm cho các khe rãnh trên vỏ sâu dần, thành nhiều nếp như ở người lớn, lúc trẻ được 5 tháng tuổi. Ở trẻ sơ sinh, vỏ não và thể vân mới (neotriatum) chưa phát triển, chỉ phát triển các trung tâm dưới vỏ. e) Về thành phần hóa học, so với người lớn, não trẻ em có nhiều nước và protid, ít chất béo. Đến 2 tuổi, thành phần hóa học não bộ trẻ em gần giống như ở người lớn. Áp lực động mạch não bình thường từ 60-150 mmHg, lưu lượng máu và tiêu thụ oxy ở trẻ 6 tuổi là 106 ml tức là 5,2 ml/100g não, ở người lớn là 58 ml tức 3,3 ml/100g não. f) Các lưới mao mạch phát triển mạnh, nhất là quanh não thất. Thành mạch mỏng, độ thấm cao, do thiếu men esterase carbocyclic. Do đó trẻ dễ bị xuất huyết não, nhất là ở vùng tiểu não. Độ thấm của đám rối (Plexus choroide) cũng cao, nên albumine của huyết tương và tế bào máu dễ thoát vào dịch não tủy, làm cho tính chất có khác so với người lớn 2. Tiểu não Sự biệt hóa của các tế bào tiểu não kết thúc lúc trẻ được 9 - 11 tháng. Nhờ vậy, trẻ điều hòa và phối hợp các động tác hoàn thiện dần. 3. Tủy sống: So với não, tủy sống phát triển về cấu tạo và chức năng nhanh hơn. Trọng lượng tủy lúc đẻ từ 2-6g, tăng gấp ba lúc 5 tuổi (18g) và gấp 4-5 lần lúc 13-14 tuổi (24-30g). Những dây thần kinh sống lúc đầu nằm ngang, sau trưởng thành ngày càng chếch đi xuống. Những chiếc cuối cùng thì thẳng đứng, tập trung ở dưới tủy sống thành đuôi ngựa.
  • 14. 2 tuổi, cấu tạo của tủy sống giống như người lớn. Nón cùng của tủy sống tương ứng với đốt sống thắt lưng III ở trẻ sơ sinh và ngang mức LI-II ở người lớn. Điều này cần được chú ý khi chọc dò tủy sống ở trẻ em. Lượng dịch não tủy trẻ em khoảng 60 ml, gồm 20 ml ở não thất và 40 ml ở tủy sống (ở sơ sinh: 15-20 ml, trẻ 1 tuổi: 35 ml, ở người lớn 100 ml (120-150 ml). Trẻ bị não úng thủy, lượng dịch não tủy có thể đạt tới 800-1000 ml. Dịch não tủy của trẻ sơ sinh có thể màu hơi vàng, protein hơi cao từ 0,4-0,8 g/lit, do đó phãn ứng Pandy có thể dương tính, bạch cầu trong dịch não tủy có thể lên tới 20 bạch cầu. Thay đổi tính chất dịch não tủy Tính chất Sơ sinh 6 tháng 1 tuổi Màu sắc Albumin (g/l) Đường (mg%) Tế bào/mm3 Hơi vàng 0,8-1 30-40 10-20 Trong 0,5 40-50 5-10 Trong 0,3 50-60 Dưới 3 Dịch não tủy được hình thành ở nơi các đám rối mạch mạc trong não thất bên và được tiêu biến ở xoang tĩnh mạch qua trung gian các hạt Pachchioni. Tuần hoàn dịch não tủy như sau: nước não tủy từ não thất bên qua lỗ Monro vào não thất III, qua cống Sylvius vào não thất IV, qua lỗ Magendie và lỗ Luska đổ vào xoang tĩnh mạch và khoang dưới nhện của não, tủy sống. 4. Hệ thần kinh thực vật bao gồm 2 hệ giao cảm và phó giao cảm. Hoạt động ngay sau đẻ nhưng hệ giao cảm chiếm ưu thế II> Những đặc điểm sinh lý và bệnh lý a) Hộp sọ trẻ em có sự liên hợp khôn khéo giữa đặc tính hộp cứng nhằm bảo vệ bộ não và tính thích nghi với chuyển động của cơ thể. Giải phẫu học chức năng của não có tác dụng bảo vệ não với sự tác động bên ngoài. Đó là sự ngăn ra chặt chẽ của não giữa với các xương. Lều tiểu não phân não ra làm 2 phần trên lều và dưới lều tiểu não. Vách giữa ngăn trên lều tiểu não thành 2 nửa bán cầu. Cấu trúc này giúp cho não cố định trong khung xương, đề phòng sự di lệch của sự cử động hàng ngày. 1. Do các tế bào thần kinh chưa biệt hóa, nên phản ứng vỏ não có xu hướng lan tỏa, một kích thích dù nhỏ, có thể gây phản ứng toàn thân. Ví dụ: nếu kích thích nhẹ vào da, trẻ sẽ co cả chân và tay. 2. Trong thời kỳ sơ sinh, do khả năng hưng phấn của vỏ não còn yếu, kích thích ngoại cảnh thường là quá mức, dẫn đến tình trạng ức chế bảo vệ, trẻ ngủ nhiều 20/24 giờ/ ngày. 3. Do vỏ não và thể vân mới chưa phát triển, nên những hoạt động dưới vỏ chiếm ưu thế. Vì vậy, trẻ có thể có những vận động ngoại tháp (múa vờn, múa giật). 4. Do tình trạng myelin hóa chưa hoàn thành, nên phản xạ Babinski, một phản xạ dùng để đánh giá bó tháp, có thể dương tính sinh lý ở trẻ dưới 2 tuổi.
  • 15. tần số và biên độ sóng điện não khác nhiều so với người lớn, và cùng thay đổi theo tuổi và trạng thái. • Ở trẻ sơ sinh, hoạt động điện tập trung nhiều nhất ở vùng đỉnh giữa, với những hoạt động rất chậm 0,5 - 5 c/s (chu kỳ/giây), điện thế 20-50 microV xuất hiện rải rác, không đồng thời và không đồng đều. • Ở trẻ từ 1- 3 tuổi, hoạt động điện não với nhiều sóng theta (θ), tần số 6-8 c/s, điện thế 30-50 microV… • Sau 4 tuổi, các sóng θ giảm dần, điện não đồ dần dần giống người lớn, gồm hai sóng alpha (α) tần số 8-12 c/s, xuất hiện lúc nghỉ ngơi) và sóng beta (β) tần số 14-30 c/s xuất hiện khi hoạt động. b) Những đặc điểm bệnh lý 1. Các dị tật hệ thần kinh trung ương, đặc biệt là dị tật não xảy ra trong giai đoạn mang thai. 2. Do các tế bào thần kinh chưa biệt hóa và thành phần hóa học chủ yếu nhiều nước, não trẻ dễ bị kích thích gây co giật. Đặc biệt những bệnh của các cơ quan khác, cũng có thể gây co giật, gây phản ứng màng não, sốt cao co giật… 3. Do đặc điểm của hệ mao mạch vừa mỏng, vừa có độ thấm cao, nên trẻ sơ sinh rất dễ bị xuất huyết não màng não. 4. Do não bộ chứa nhiều nước, nằm trong hộp sọ không chắc nên một chấn thương dù nhỏ như ngã ngồi, ngã từ tư thế đứng đều có thể gây liệt nửa người. có thể do thoát vị hồi hải mã, vách ngăn giữa hai bán cầu hoặc tổn thương trục thần kinh. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Lê Đức Hinh – Nguyễn Chương, Đặc điểm về giải phẫu chức năng não- Tủy ứng dụng vào lâm sàng thần kinh trẻ em. Thần kinh học trẻ em. 10- 40, 2001. 2. Tạ Thị Ánh Hoa, Đặc điểm hệ thần kinh trẻ em. Bài giảng Nhi khoa Bộ môn Nhi tập II. 327-334, 1992. 3. Ninh Thị ứng, Đặc điểm hệ thần kinh trẻ em. Bài giảng Nhi khoa tập II. 236-242, 2000. 4. M.L. Moutard. Developpement du systeme nerveux. Pediatrie pour le praticien. 410-411, 1996 5. Michael V. Johnston. Brain plasticity and its disorders. Swaiman’s Pediatric Neurology. 3-12, 2012. 6. William DeMyer. Normal and abnormal development of the neuraxis. Pediatrics. 1567-1569, 1987