Hội chứng thận hư thường do tổn thương các mạch máu nhỏ ở thận có nhiệm vụ lọc chất cặn bã và lượng nước dư thừa khỏi cơ thể. Khi bị thương tổn, những mạch máu này không còn đảm nhiệm được vai trò giữ lại chất protein trong máu, thận bài tiết quá nhiều protein vào nước tiểu, áp suất thẩm thấu trong máu giảm, gây ra phù thũng toàn thân.
Điều trị hội chứng thận hư cần bao gồm cả việc điều trị bệnh nền tảng, là nguyên nhân gây ra hội chứng. Những biến chứng nguy hiểm của hội chứng thận hư bao gồm tăng nguy cơ nhiễm trùng và hình thành huyết khối.
I-Cơ Bản
A-Nhắc lại về giải phẫu học
Trên sơ đồ ta thấy:
A – Tĩnh mạch thận B – Động mạch thận C – Niệu quản D – Vỏ/Tủy thận E – Bể thận
F – Bao thận
Mỗi nephron bao gồm [theo thứ tự lọc]:
5 – Cầu thận, bao gồm tiểu cầu thận và nang Bowman 4 – Ống lượn gần 2 – Quai Henle 1 – Ống Henle lên 6 – Ống lượn xa
3 – Các mao mạch thận.
Việc lọc các chất cặn bã từ máu được tiến hành ở cầu thận.
Cầu thận bao gồm phần màu đỏ là tiểu cầu thận và phần màu hồng là nang Bowman.
A – Tiểu động mạch đến B – Tiểu động mạch đi
C – Nội mạc có cửa sổ của mao quản tiểu cầu thận
E – Màng đáy [basal lamina] D – Biểu mô của nang Bowman
F – Khởi đầu của ống lượn gần
B-Mô Tả
-
Hội chứng thận hư [HCTH] là một hội chứng lâm sàng bao gồm:
+tiểu đạm nặng [>3,5 g/1,73 m2/24 h],
+giảm albumine máu
+tăng lipid máu
+phù thũng
- Có các thể nguyên phát và thứ phát
- Đi kèm với nhiều loại bệnh lý thận khác
C-Dịch tễ học
Dựa trên các chẩn đoán đã được khẳng định:
-
Bệnh thận do đái tháo đường:
Ø Là hội chứng thận hư [HCTH] thứ phát thường gặp nhất
-
Bệnh có thương tổn tối thiểu [Minimal change disease]:
Ø Là HCTH thường gặp nhất ở trẻ em, cao điểm từ 2–8 tuổi
Ø Do uống thuốc hoặc đi kèm với lymphoma ở người lớn
-
Thoái hóa tinh bột [Amyloidosis]:
Ø Hiếm gặp
Ø Tỷ lệ mắc bệnh ở phụ nữ gấp 10 lần nam giới.
-
Bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn [Focal segmental glomerulosclerosis=FSGS]:
Ø Chiếm 25% HCTH ở người lớn
Ø Có cả 2 dạng thứ phát và nguyên phát
-
Bệnh màng thận [Membranous nephropathy=MN]:
Ø Là HCTH thường gặp nhất ở người Caucasians
Ø Kết hợp với bệnh ác tính và nhiễm trùng
-
Viêm cầu thận tăng sinh màng [Membranoproliferative glomerulonephritis=MGN]:
Ø Có thể là nguyên phát hay thứ phát
Ø Có thể đi kèm với bệnh cảnh nhiễm siêu vi hoặc thấp khớp
D-Các yếu tố nguy cơ
- Nghiện thuốc [như heroin, đối với bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn]
- Viêm gan B, C, HIV, và các nhiễm trùng khác
- Ức chế miễn dịch
- Thuốc gây độc cho thận
- Trào ngược bàng quang niệu quản [trong bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn=FSGS]
- Ung thư [thường gây viêm cầu thận tăng sinh màng=MGN, cũng có thể là bệnh có thương tổn tối thiểu=MCD]
- Dùng, lạm dụng thuốc giảm đau kéo dài
- Tiền sản giật [preeclampsia]
E-Di truyền
Các yếu tố di truyền có thể đóng một vai trò nhất định trong hội chứng thận hư, dù hiện chưa có đủ chứng cứ để vận dụng về mặt lâm sàng.
F-Phòng ngừa chung
Thường ít có biện pháp phòng ngừa nào hữu hiệu.
G-Sinh bệnh học
- Tăng tính thấm của cầu thận đối với các protein có phân tử lớn, đặc biệt là albumin.
- Phù thũng chủ yếu do cơ thể giữ lại muối, cộng với tình trạng giảm áp suất thẩm thấu của huyết tương do giảm albumin khiến dịch cơ thể đi vào khoảng gian bào.
- Tăng sản xuất aldosteron do hậu quả giảm thể tích huyết tương
- Giảm chức năng thận dẫn đến giữ muối và nước gây phù thũng.
- Giảm áp lực thẩm thấu và mất các protein điều hòa [regulatory proteins] qua nước tiểu đưa đến tăng sản xuất albumin, tăng tổng hợp lipoproteins hậu quả làm tăng lipid máu [triglycerides và lipoprotein tỷ trọng thấp], gây tiểu ra chất mỡ [lipiduria].
- Trạng thái tăng đông gặp ở một số trường hợp HCTH có thể do mất antithrombin III qua nước tiểu.
Ø Bệnh có thay đổi tối thiểu
Ø Bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn [FSGS]
Ø Bệnh màng thận [Membranous nephropathy]
Ø Bệnh thận IgA [IgA nephropathy]
Ø Viêm cầu thận tăng sinh màng.
Ø Bệnh thận đái tháo đường
Ø Thoái hóa tinh bột
Ø Bệnh thận do lupus
Ø Bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn [FSGS]
Ø Nhiễm trùng
Ø Ung thư
Ø Thuốc men
II-Chẩn đoán
A-Bệnh sử
- Tìm kiếm những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh hệ thống:
Ø Đau khớp, sẩn, phù thũng, nhiễm trùng, sốt, biếng ăn, tiểu ít, tiểu nổi bọt, đau hông cấp tính, tiểu ra máu, v.v...
- Tiền sử dùng thuốc gần đây có thể là nguyên nhân, đặc biệt nhóm thuốc kháng viêm không steroid [NSAID].
- Đánh giá các yếu tố nguy cơ.
B-Khám lâm sàng
Thăm khám toàn diện có thể giúp phát hiện những bằng chứng về nguyên nhân bệnh hệ thống, gợi ý cho tình trạng nặng của bệnh:
- Giữ nước: căng bụng, dấu hiệu sóng vỗ, phù chi, phù mí mắt, sưng bìu, tăng cân, khó thở:
Ø Tiếng cọ màng tim, giảm phế âm do tràn dịch màng phổi.
- Tăng huyết áp
- Tụt huyết áp tư thế đứng
Bệnh lý thuyên-huyết tắc có thể dẫn đến thuyên tắc phổi, là yếu tố nguy cơ cao nhất gây tử vong ở bệnh nhân HCTH.
D-Các xét nghiệm chẩn đoán
1-Xét nghiệm
Xét nghiệm bước đầu
- Xác định có protein niệu:
Ø Định tính bằng dipstick sau đó định lượng bằng nước tiểu 24 giờ hoặc tỷ lệ protein niệu/creatinine.
- Loại trừ nhiễm trùng niệu bằng xét nghiệm cấy nước tiểu.
- Huyết đồ và chức năng đông máu toàn bộ.
- Chức năng thận:
Ø Nitrogen ure máu [BUN], creatinine với độ lọc cầu thận ước lượng [GFR]
- Glucose để loại trừ đái tháo đường
- Cấy máu để loại trừ cơ chế phản ứng sau viêm
- Bilan lipid để đánh giá tác động tương đối của việc mất protein qua nước tiểu
- Xét nghiệm chức năng gan để loại trừ bệnh gan và bệnh nhiễm trùng
- Tìm kiếm các bệnh tự miễn:
Ø Kháng thể kháng nhân [Antinuclear antibody=ANA] và/hoặc kháng thể kháng chuỗi kép DNA [antidouble-stranded DNA=dsDNA] nếu dương tính sẽ gợi ý cho bệnh lupus.
Ø Lượng bổ thể: C3 thấp gợi ý cho cơ chế hậu nhiễm trùng hoặc tăng sinh màng. Cả C3, C4 đều thấp gợi ý cho lupus.
- Diện di protein huyết thanh/điện di miễn dịch nước tiểu để xác định chứng paraprotein máu [paraproteinemia]
- Tầm soát viêm gan B và C
- HIV và chất phản ứng huyết tương nhanh [rapid plasma reagent]:
Ø Phân tích nước tiểu để đánh giá hiện diện của trụ tế bào
E-Hình ảnh học
- Siêu âm để kiểm tra sự hiện diện và hình dáng bình thường của 2 thận
- X quang phổi để phát hiện tràn dịch màng phổi hoặc viêm nhiễm
- Nếu nghi ngờ có huyết khối:
Ø Siêu âm Doppler 2 chi dưới
Ø Chụp MRI hoặc chụp tĩnh mạch [venography] để phát hiện huyết khối tĩnh mạch thận
Ø MSCT scan để loại trừ thuyên tác phổi.
F-Thủ thuật chẩn đoán
1-Sinh thiết thận:
- Ít khi thực hiện nếu chỉ sau một đợt hội chứng thận hư ở trẻ em do thường gặp thể bệnh với tổn thương tối thiểu [minimal change disease], và liệu pháp steroid theo kinh nghiệm là điều trị chuẩn.
- Thường dùng để xác định chẩn đoán ở người lớn và hỗ trợ việc lập kế hoạch điều trị.
2-Giải phẫu bệnh
Ø Có thể bình thường [như trong trường hợp bệnh với thay đổi tối thiểu=MCD]
Ø Xơ hóa, như trong bệnh xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn=FSGS, hoặc nốt đái tháo đường [diabetic nodules] ở những bệnh nhân đái tháo đường
Ø Tăng sinh tế bào lan tỏa [diffuse hypercellularity ] gợi ý các bệnh tăng sinh như bệnh thận IgA, bệnh thận do lupus, hoặc viêm cầu thận hậu nhiễm trùng.
Ø IgA tích tụ ở màng đáy cầu thận [mesangial IgA] gợi ý bệnh thận do IgA, bệnh Henoch-Schönlein.
Ø Vị trí lắng đọng của immunoglobulin có ích trong việc đưa ra một chẩn đoán đặc biệt.
G-Chẩn đoán phân biệt
Ø Xin xem phần nguyên nhân
Ø Các bệnh gây phù không kèm protein niệu bao gồm:
§ Suy tim ứ huyết [CHF], xơ gan, suy giáp, giảm albumin máu do suy dinh dưỡng, bệnh đường ruột gây mất protein
III-Điều trị
A-Thuốc men
1-Thuốc bước đầu
-
Phù: hạn chế muối và dùng lợi tiểu tăng bài tiết muối [lợi tiểu quai và thiazide]:
Ø Hạn chế muối